on perce les secrets d'un cancer du système lymphatique.

Avec un traitement approprié, plus de 90 % des maladies de Hodgkin sont curables. Le traitement associe classiquement une chimiothérapie et une radiothérapie en sachant que l'on cherche, de plus en plus, à limiter voire à supprimer la radiothérapie.

Chimiothérapie

L'intensité de la chimiothérapie va dépendre du degré d'extension de la maladie. Selon la stratification choisie par le protocole, les patients sont répartis en groupes thérapeutiques en fonction du stade et de la présence ou non de certains facteurs pronostiques.

La chimiothérapie anticancéreuse la plus utilisée pour les patients adultes est l'ABVD qui associe l'Adriamycine, la Bléomycine, la Vinblastine et la Dacarbazine. Mise au point en Italie dans les années 1970, l'ABVD reste le gold-standard auquel les autres types de cure doivent se comparer. Les cures d'ABVD sont répétées tous les 28 jours pour un total de 4 à 8 cures selon le degré d'extension et les protocoles.

D'autres types de cures sont utilisés :
- les cures de type BEACOPP (mises au point par le groupe allemand), plus intensives, sont utilisées surtout par les groupes européens. Le BEACOPP dit escaladé est encore plus lourd ;
- en pédiatrie, on restreindra l'utilisation des anthracyclines ; on utilise les cures de type OEPA, COPP, COPDAC, etc. ;
- les classiques cures de MOPP ne sont plus utilisées, au moins en première ligne.

En cas de rechute on cherchera à utiliser des cures de chimiothérapie apportant des agents non utilisés en première ligne. Les principales cures sont l'IVA, l'ICE, le DHAP, le MINE, etc.

Radiothérapie

La maladie de Hodgkin répond bien à la radiothérapie : c'est une maladie très radiosensible. Malheureusement la radiothérapie est aussi la principale source de séquelles secondaires au traitement, raison pour laquelle on cherche à réduire ses indications et son intensité.

L'association à la chimiothérapie permet de réduire l'intensité de la radiothérapie. Ainsi, l'attitude de choix est le plus souvent un traitement dit combiné.

La dose de radiothérapie délivrée était classiquement importante : 36 voire 40 Gray ; progressivement on a réduit celle-ci à 25 voire 20 Gy.

Les champs d'irradiation se sont également réduits au cours du temps : d'une irradiation lymphoïde totale ou d'une irradiation étendue (classique mantelet par exemple) on est passé à une irradiation dite en "involved-field" ou IFRT (on n'irradie que l'aire atteinte), voire à une irradiation "nodulaire" ou INRT (on n'irradie que le ganglion atteint).

Actuellement on considère :
- qu'une forme localisée ne doit pas être traitée par une radiothérapie exclusive (le traitement combiné permet de délivrer une irradiation moins intensive) ;
- que les formes étendues,stade IV en particulier, doivent être traitées le plus souvent, au moins chez l'adulte, par une chimiothérapie exclusive (afin d'éviter une irradiation étendue) ;
- que les patients bon répondeurs précoces à la chimiothérapie peuvent sans doute ne pas être irradiés (évaluation en cours).
L'irradiation se fait en plusieurs séances (on parle d'irradiation fractionnée). On irradiera la zone sus-diaphragmatique (mantelet,...), puis si besoin la zone sous-diaphragmatique (Y inversé, barre lombo-splénique,...). Une irradiation sus ou sous diaphragmatique s'étale en général sur 2 à 3 semaines en fonction de la dose totale délivrée.

Greffes de moelle

L'autogreffe est effectuée à partir d'un prélèvement de moelle autologue, ou plus souvent ici à partir d'un prélèvement de cellules souches hématopoïétiques (CSH) circulantes obtenu par cytaphérèse après mobilisation par une cure de chimiothérapie adaptée et un facteur de croissance de la lignée granuleuse (G-CSF).

Il s'agit ici de jouer sur un "effet dose" : on administre au patient une chimiothérapie très intensive, associée ou non à une irradiation corporelle totale, et on réinjecte ensuite les CSH qui lui permettront de sortir d'aplasie dans un délai moyen de 3 semaines après la réinjection.
L'autogreffe est indiquée :
- en première ligne pour des patients réfractaires ou ayant des critères pronostiques initiaux très péjoratifs ;

http://fr.wikipedia.org/wiki/Maladie_de_Hodgkin

L'ADN non codant appelé “Junk DNA” et qui n'a pas de fonction biologique connue, favoriserait la croissance des cellules cancéreuses chez les patients atteints de lymphome de Hodgkin. Ces travaux publiés le 2 mai dans Nature Medicine, pourraient selon les chercheurs être appliqués à d’autres cancers du sang et avoir d’importantes implications pour le diagnostic, le pronostic et le traitement des cancers du sang.



Des chercheurs de l'Université de Leeds (Royaume-Uni), de l’Ecole de médecine de la Charité University et du Centre Max Delbrück de médecine moléculaire de Berlin viennent de découvrir une nouvelle “force motrice” de la croissance du cancer. Leurs recherches ont permis d’identifier la façon dont des fragments de l’AND non codant, les séquences terminales longues répétées (Long Terminal Repeat sequence ou LTR) favorisent la croissance des cellules cancéreuses chez des patients atteints de lymphome de Hodgkin. "Nous l’avons démontré pour le lymphome de Hodgkin, mais le même mécanisme pourrait être impliqué dans le développement d'autres formes de cancer du sang," déclare le professeur Bonifer.



Une séquence terminale longue répétée (LTR) est un fragment de l'ADN non codant comportant le matériel génétique qui s'est accumulé dans le génome humain durant des millions d'années et normalement inactif. L’activation de ce fragment LTR, peut stimuler la croissance des cellules cancéreuses du lymphome de Hodgkin. En effet, les chercheurs ont constaté que la croissance des cellules du lymphome est dépendante d'un récepteur qui régule normalement la croissance d'autres cellules du système immunitaire, mais, dans ce cas, les cellules cancéreuses utilisent ce récepteur à leurs propres fins en activant les LTR.



Les conséquences de l'activation généralisée des LTR ne sont pas encore parfaitement connues mais ce processus pourrait activer d'autres gènes impliqués dans le développement tumoral. Il pourrait également affecter la stabilité des chromosomes des cellules du lymphome et expliquer pourquoi ces cellules cancéreuses deviennent de plus en plus malignes.

Découverte majeure dans le domaine médical - Un chercheur de l'Université de Sherbrooke perce un des mystères de la maladie de Hodgkin


SHERBROOKE, QC, le 13 mars /CNW Telbec/ - Un professeur de l'Université
de Sherbrooke et ses collaborateurs ont réussi à comprendre le fonctionnement
des cellules responsables de la maladie de Hodgkin, un cancer du système
lymphatique. En plus de répondre à une question que se posent les
scientifiques depuis une centaine d'années, cette découverte pourrait amener
l'élaboration d'un nouveau traitement contre la maladie, et ainsi sauver
plusieurs vies.
Si les chances de survie à la maladie de Hodgkin sont généralement
bonnes, 12 à 15 % des malades, particulièrement des jeunes, réagissent encore
mal aux traitements de chimiothérapie. "Si nous voulons avoir du succès dans
le traitement, nous devons d'abord comprendre ce qui rend malade et c'est ce
que nous sommes en train de faire", explique Hans Knecht, professeur titulaire
au Service d'hématologie de la Faculté de médecine et des sciences de la
santé.

La mystérieuse cellule "RS"

Depuis un bon moment, les chercheurs savent qu'une cellule nommée
Reed-Sternberg est à l'origine de la maladie de Hodgkin. Cependant, ils
ignoraient bien des choses de cette cellule jusqu'à aujourd'hui. "Nous avons
été en mesure de démontrer comment elle est formée et comment se déroule son
processus de division", explique le professeur Hans Knecht, qui est également
hémato-oncologue au Centre hospitalier universitaire de Sherbrooke.
Ses recherches démontrent le rôle important des télomères, les extrémités
des chromosomes, dans le développement et la mort de la cellule
Reed-Sternberg. "Le mécanisme qui sécurise l'extrémité des chromosomes est
visiblement dérangé, explique le professeur. La cellule veut toujours se
diviser plus, mais en se divisant elle perd des télomères et finit par mourir.
Avant sa mort, elle cause un dégât immense autour d'elle."
Déjà, des équipes travaillent à produire un traitement qui pourrait agir
sur les télomères et ainsi aider la minorité de gens qui succombent encore à
la maladie. Il pourrait donc y avoir de nouvelles avenues de traitement d'ici
5 à 10 ans.

Une découverte acclamée mondialement

Les recherches du professeur Hans Knecht ont alerté la communauté
scientifique. Le professeur allemand Karl Lennert, l'un des plus grands
hématopathologues du dernier siècle, a commenté les résultats des recherches
du professeur Knecht. "Ce papier est un tabac; c'est un scoop, écrit-il.
Enfin, nous savons comment la cellule multinucléée de Reed-Sternberg est
formée."
Les travaux du professeur Hans Knecht et de ses collaborateurs, les
professeurs Raymund Wellinger, Bassem Sawan et Sabine Mai, font d'ailleurs
l'objet d'un article dans la plus récente parution de la revue scientifique
Leukemia.

A propos de la maladie de Hodgkin

La maladie de Hodgkin est un cancer du système lymphatique qui touche
environ 850 Canadiens chaque année. Les chances de survie à cette maladie
parfois très agressive sont de 85 %. Malgré tout, une minorité des personnes
atteintes succombent toujours à la maladie dont les causes exactes sont encore
inconnues.